Sarkoidoza

Sarkoidoza je bolezen, pri kateri lahko prizadenejo številni organi in sistemi, za katere je značilno, da se v prizadetih organih tvorijo granulomi, ki jih je mogoče pregledati na mikroskopski ravni. Najpogosteje prizadenejo bezgavke, pljuča in vranica. To ni nalezljiva bolezen in se ne prenaša na druge. Prej se je sarkoidoza štela za redko bolezen, vendar z modernim izboljšanjem diagnostičnih sposobnosti, bolj svež pogled na to patologijo zdravnikov, je prenehala biti redka.

Vzroki Sarkoidoze

Najpogosteje se sarkoidoza odkrije pri mlajši populaciji od 20 do 40 let. Nekatere ženske prevladujejo. Ta bolezen je znana že več kot 100 let, vendar njeni vzroki še vedno niso znani. Obstajajo nasveti, da sarkoidozo povzročajo različni virusi, kot je npr. Herpes virus. Obstaja tudi možnost, da je bolezen dedna ali jo povzročajo različne bolezni mikobakterioze (zato so fthizatiki uporabljali sarkoidozo, sarkoidoza je bila vrsta tuberkuloze). Morda obstajajo številni dejavniki, ki skupaj vodijo do sprememb v telesu, kar vodi v razvoj kliničnih manifestacij sarkoidoze. V sedanji fazi razvoja medicine lahko rečemo, da je sarkoidoza samostojna bolezen, ki ima še nejasen izvor.

V skladu z mednarodno klasifikacijo bolezni ločimo:

1. Pljučna sarkoidoza
2. Limfna sarkoidoza
3. Sarkoidoza pljuč s sarkoidozo bezgavk
4. Sarkoidoza drugih specificiranih in kombiniranih lokalizacij
5. Sarkoidoza, nedoločena

Simptomi sarkoidoze

Začetek bolezni je lahko akuten, postopen in asimptomatski. Asimptomatski potek bolezni je pogostejši pri sarkoidozi hilarnih bezgavk, ne da bi prizadel druge organe. V takih primerih se odkrije bolezen med profilaktičnim pregledom fluorografije.

Najpogosteje se bolezen pojavi s tako pogostimi simptomi, kot so letargija, utrujenost, ki so značilne za številne bolezni. Z vpletenostjo pljuč v proces se bolniki pritožujejo zaradi kratkega sapa, kašlja, bolečine v hrbtu. Po 2-3 tednih lahko ti simptomi popolnoma izginejo. Z dolgotrajnim potekom lahko te manifestacije trajajo dolgo časa. Značilnost suhega kašlja s sputumom, ki ga je težko ločiti. V prihodnosti se z razvojem fibroze (zbijanje pljučnega tkiva) razvije respiratorno in pljučno srčno popuščanje.

Obstaja akutni potek sarkoidoze - Lefgrenov sindrom. Redko opazimo v 10% primerov. Zanj je značilno povečanje temperature do 38-39 ° C, pojavnost nodoznega eritema (vnetna vozlišča, ki se dvigajo nad kožo, najpogosteje se pojavi v predelu nog, podlahti, manj pogosto na obrazu), otekanje in bolečina v sklepih ter dvostranska poškodba intratorakalnih bezgavk. Ti znaki se morda ne pojavijo v celoti in bolezen se potem izbriše.

Eritemski nodosum s sarkoidozo

Poleg tega obstaja Heerfordov sindrom, za katerega je značilna poškodba žlez slinavk in oči.

Med zunajplazemskimi lokalizacijami procesa so najpogosteje lezije perifernih bezgavk, kože in podkožja. Cervikalna in subklavijska vozlišča, redko povečana aksilarna in dimeljska, gosto elastična, mobilna, koža nad njimi se ne spremeni, ni zapletena s fistulo. Vplivajo lahko tudi na bezgavke v trebušni votlini. V 5% primerov se poveča vranica in jetra. V krvi je bilirubin povišan, aktivnost aminotransferaz. Lezija kosti okostja je redka, značilna je značilna rentgenska slika. Značilno je, da je razvoj večkratnih žarišč kosti, ki se redčijo v prstih prstov in nog, povezana z izluževanjem kalcija in ga spremlja njegova večja vsebnost v krvi in ​​urinu. Poraz osrednjega živčnega sistema je zelo redka, težko.

Sarkoidoza srca se pojavi v 20-30% primerov, kar je asimptomatsko. Napake lahko odkrijemo z uporabo EKG, ultrazvoka srca. Zmanjšajo se volumen in velikost levega dela srca, povečata se desna prekata in aritmije.

Če se pojavijo zgoraj navedeni simptomi, se mora bolnik najprej obrniti na splošno medicinsko mrežo, kjer bo terapevt predpisal potrebne teste in druge raziskovalne metode. Če sumite na sarkoidozo, se bo obrnil na specialista - pulmologa. Zgodnje odkrivanje in zdravljenje bolezni zagotavlja ugodno prognozo in okrevanje. V nasprotnem primeru pride do velikih sprememb v pljučnem tkivu, bolezni dihal in pljuč, slepote in drugih motenj, ki vodijo do invalidnosti bolnika.

Najpogosteje je sarkoidoza s svojimi simptomi zelo podobna tuberkulozi, vendar so vzroki in zdravljenje teh bolezni zelo različni. Zdravljenje s protituberkuloznimi zdravili in morebitno samo-zdravljenje bolnika lahko privede do poslabšanja, v posebnih primerih pa tudi do smrti. Tudi sarkoidoza je podobna boleznim, kot so: Hodgkinova bolezen, osrednji pljučni rak, toksoplazmoza, bruceloza in cela skupina bolezni, imenovanih "granulomatozni". Zaradi tega pravočasen dostop do zdravnika, diagnostika in zdravljenje s strani strokovnjaka lahko preprečijo neželene posledice.

Potrebni testi za sum na sarkoidozo

Preskusi, ki jih bo treba izvesti, vključujejo: popolno krvno sliko, biokemijo krvi, test Mantoux, diaskintest, splošni test izpljunka, analizo sputuma za mikobakterije, fibrobronhoskopijo z biopsijo, spirografijo, rentgensko slikanje (CT, MRI).

V krvi se lahko odkrije anemija, levkopenija, limfopenija, monocitoza, povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov (pogosteje v akutnem poteku). Hkrati pri mnogih bolnikih, še posebej pri sarkoidozi hilarnih limfnih vozlov, spremembe v krvi niso pomembne ali jih ni. V biokemičnih študijah lahko ugotovimo povečanje fibrinogena, lipoproteinov, C-reaktivnega proteina, pri nekaterih bolnikih pa opazimo disproteinemijo. Pri 15% - 20% bolnikov se zvišuje raven kalcija v krvi in ​​urinu. Obe analizi nam govorita o obsegu poškodb organov pri sarkoidozi, resnosti procesa.

Pri večini bolnikov s sarkoidozo opazimo tuberkulinsko anergijo, ki odraža okvaro celične imunosti. Negativni tuberkulinski test in diaskintest sta pogostejša pri sarkoidozi s pljučnimi lezijami.

Splošna analiza sputuma in analiza sputuma za mikobakterije nam bo pomagala pri diferencialni diagnozi z drugimi pljučnimi boleznimi, kot so npr. Aspergiloza, tuberkuloza. V redkih primerih se pri analizi sputuma ugotovi mikobakterija tuberkuloza (1% primerov kombinirane patologije sarkoidoze in tuberkuloze).

Pri fibrobronhoskopiji bolnikov s sarkoidozo se lahko pojavijo različne spremembe. Zaradi kompresije bronhijev s povečanimi bezgavkami poteka zoženje bronhialnega lumna. Deformacije sten, izbočenje stene bronhijev v lumnu, »sarkoidna ektazija« - ekspanzija, okornost, zadebljanje žil v obliki mreže ali posameznih pleksov: »pajki«. Pri večini bolnikov pride do nespecifičnega endobronhitisa, običajno dvostranskega. Redko so identificirali več tuberkul. Plakete, granulacije.

Z biopsijo lahko na takih mestih ugotovimo elemente sarkoidnega granuloma s citološkimi in histološkimi metodami. Morfološka preiskava bronhijev razkriva različne granulome: značilne sarkoidne in številne skupine limfoidnih celic. Najpogosteje v našem času uporabljamo: transbronhialno intrapulmonalno biopsijo, mediastinoskopijo, transbronhialno biopsijo intratorakalnih bezgavk, video autoskopijo. Poleg tega se opravi biopsija bronhijev, perifernih bezgavk, kože, jeter, vranice in drugih organov, ki sodelujejo v procesu. Elementi sarkoidne lezije v biopsijskem materialu omogočajo pravilno in pravočasno diagnozo.

Študija dihalne funkcije (spirografija, spirometrija) pomaga pri ugotavljanju različnih poškodb pri bolnikih s sarkoidozo dihalnega sistema. Stopnja kršitve bronhialne prehodnosti, povečanje odpornosti bronhijev na pretok zraka, sprememba elastičnih lastnosti pljučnega tkiva kaže na napredovanje respiratorne odpovedi. Obstruktivne motnje se pogosteje pojavljajo pri bolnikih z akutnim potekom bolezni, omejevalnim - s kroničnim tokom.

Rentgenska difrakcija je ena glavnih metod za diagnosticiranje sarkoidoze intratorakalnih bezgavk in pljuč. Limfni vozli so skoraj vedno razširjeni na obeh straneh. Praviloma so bolj prizadeti bronho-pljučni bezgavki. Senke bezgavk se na radiografiji pojavljajo kot veliki konglomerati, lahko pa so tudi v obliki ločenih skupin bezgavk. Največje spremembe v kombinirani leziji intratorakalnih bezgavk in pljuč v akutni fazi se pojavijo v srednjem in spodnjem delu pljuč, opazijo pa se žarišča diseminacije. Lahko so različnih velikosti. V nekaterih primerih so spremembe na desni bolj izrazite kot na levi. V kroničnem poteku procesa je opazno povečanje pljučnega vzorca, emfizematskih pljučnih polj in bikovskih formacij. Glede na to lahko pride do svežih žarišč.

Sarkoidoza intratorakalnih bezgavk na rentgenski sliki

Izolirana poškodba pljuč ni pogosta. Po zdravljenju sarkoidoze na radiografiji se lahko zaznajo preostale spremembe v obliki pljučne fibroze različne jakosti, abdominalne tvorbe buloznega tipa.

Uporablja se klasifikacija sarkoidoze, povezane z radiološkimi znaki, ki jo odlikuje: 1. faza - povečanje intratorakalnih bezgavk, 2. faza - razvoj kombinirane lezije intratorakalnih bezgavk in pljuč. 3. faza - kombinirana lezija intratorakalnih bezgavk in pljuč z razvojem fibroze in velikih lezij.

Celoten sklop diagnostičnih metod, zgodovina bolezni, anamneza pacientovega življenja vodi k natančni diagnozi.

Zdravljenje s sarkoidozo

Pri zdravljenju sarkoidoze se uporabljajo kortikosteroidi, nesteroidna protivnetna zdravila, pentoksifilin, citostatiki (metotreksat, azatioprin), imunosupresivi (ciklosporin), imunomodulatorji, fizioterapevtske metode, plazmafereza. Trenutno uporabljamo številne hormonske terapije, ki zmanjšujejo vnetje, izboljšujejo klinično sliko bolezni. Prednizon je predpisan ali njegovi analogi (metipred). Uporabljajo se tudi vdihani kortikosteroidi, budezonid. Bekotid, beklometazon dipropionat. Selektivno vplivajo na prizadeto bronhialno sluznico.

V kompleksno zdravljenje sarkoidoze vključujejo delagil ali plaquenil, ki zmanjšujejo potrebo po tkivih za kisik, zavirajo razvoj granulacijskega tkiva, so imunomodulatorji. V celotnem obdobju zdravljenja so predpisani antioksidanti: vitamin E, natrijev tiosulfat, vitamin C. t

Angioprotektorji so predpisani za bolnike z akutnim začetkom bolezni in okvarjeno mikrocirkulacijo. Treba se je izogibati stresu, izogibati se dolgotrajni izpostavljenosti soncu in podhladitvi. Večina bolnikov z blagimi simptomi bolezni, z zmerno stopnjo povečanja intratorakalnih bezgavk, v odsotnosti pljučnih lezij, se pogosteje predpisujejo opazovanje 3-6 mesecev z imenovanjem nesteroidnih protivnetnih zdravil in antioksidantov: indometacina, vitamina E, natrijevega tiosulfata, pentoksifilina, zdravil proti malariji (klorokin) ). Pogosteje po takšnem zdravljenju bolniki opravijo popolno ali skoraj popolno remisijo. Redko pride do poslabšanja procesa v ozadju zdravljenja, ki prisili k imenovanju hormonskega zdravljenja. Pri sarkoidozi z omejenimi poškodbami drugih organov se z minimalnimi odmerki hormona predpisuje zdravljenje z zdravili proti malariji. V generaliziranih oblikah se uporablja tudi metotreksat, azathioprim ali ciklosporin.

Samozdravljenje ni priporočljivo. Celotno obdobje rehabilitacije mora biti strogo pod zdravniškim nadzorom. Rentgenski nadzor se izvaja enkrat na dva meseca.

V prvi fazi zdravljenja, zlasti v akutni fazi bolezni, je bolnišnično zdravljenje priporočljivo za izbiro individualnega režima zdravljenja, izbiro odmerkov hormonske terapije. Zdravljenje bo trajalo približno dva meseca, s prehodom na ambulantno spremljanje. Če sistematizirano zdravljenje ni, se lahko stanje bolnika poslabša, napreduje. Trajanje zdravljenja je odvisno od izboljšanja bolnikovega stanja, testov, radioloških metod raziskovanja in je odvisno od stopnje procesa. Zdravljenje v naprednejših primerih lahko traja do dve leti.

Prehrana in način življenja pri sarkoidozi

Prehrana za sarkoidozo ni specifična, vendar obstajajo številne omejitve. Ker ima proces vnetno naravo, ogljikovi hidrati pa ugodno povečajo vnetje, je treba iz svoje prehrane izključiti: sladkor, sladkarije, torte, izdelke iz kvasnega testa, sladke gazirane pijače. Vsak vnetni proces se poveča tudi z: začinjeno, slano in ocvrto hrano. Treba je izključiti izdelke, ki vsebujejo kalcij, saj se njegova vsebnost povečuje v krvi in ​​urinu (mleko in mlečni izdelki, skuta, kisla smetana). Hrana mora biti popolna in lahko prebavljiva: kuhana na pari, kuhana s kuhanjem ali kuhanjem. Koristno je uporabiti plodove morske krhlike, črnega ribeza, kosmulje, češnje, granatnega jabolka, čebule, česna, morskih alg, ajde in ovsene kaše, fižola, graha. Ko hormonska terapija omeji vnos soli, ker je v telesu zastajanje tekočine. Beljakovine so močno razgrajene, zato morate uporabljati beljakovinsko dieto.

Tradicionalne metode zdravljenja

Tradicionalne metode zdravljenja vključujejo zelišča (altejski koren, ognjič, ražnjik, origano, žajbelj), če niso alergični. Načeloma je takšno zdravljenje dovoljeno, ne vodi do motenj organov in sistemov. Toda, na primer, zdravljenje z vodko in oljem lahko vpliva na delovanje jeter, ki se lahko poslabša pri sarkoidozi. Olja jazbec prispevajo k poslabšanju procesa v pljučih, krepijo vnetni proces, njegova uporaba pri sarkoidozi pa bo le poslabšala stanje. Aloja, med so naravni imunomodulatorji, zato se lahko uporabljajo v kompleksnem zdravljenju sarkoidoze.

Rehabilitacija po zdravljenju sarkoidoze

Nezdravstvena rehabilitacija: intersticijska elektroforeza, magnetna terapija, elektroforeza heparina ali lidza, ultrazvok, laserska terapija, fizikalna terapija, ročna terapija. Trajanje splošnega zdravljenja je odvisno od poteka bolezni in stanja bolnika.

Zapleti sarkoidoze

Najpogostejši zapleti sarkoidoze so: hud emfizem, respiratorna odpoved, pljučna bolezen srca, bronho-obstruktivni sindrom, pljučno srce. Potrebno je zdravljenje, da se pojavijo nepovratni procesi, ki kasneje postanejo kronični in spremljajo bolnika vse življenje. Zato pravočasen dostop do zdravnika, letni rentgenski pregled prispeva k zgodnjemu odkrivanju bolezni in odpravlja pojavnost zapletov.

Prognoza za sarkoidozo

Približno 60% bolnikov po dveh letih doživlja spontano remisijo. 25% bolnikov se po zdravljenju povsem okreva. Remisije ni mogoče doseči v 10% primerov. Zdravljenje ekstrakulmonalne sarkoidoze in centralnega živčnega sistema je najpogosteje neučinkovito. Sarkoidoza je redko vzrok za trajno invalidnost, zlasti pri trenutni ravni medicine. Pogosteje je invalidnost povezana z razvojem pljučnih bolezni srca, pljučnega srca, kar je posledica dolgotrajnega procesa sarkoida. Smrt se zgodi redko - v 0,5-7% primerov.

Preprečevanje sarkoidoze

Ker možni vzroki bolezni sarkoidoze še vedno niso povsem znani, je težko zagovarjati preprečevanje te bolezni. Govorite lahko o spoštovanju zdravega načina življenja: odpravite kajenje in alkohol, dolgotrajno izpostavljanje soncu, izogibajte se stiku s kemikalijami, hlapi, snovmi, ki vplivajo na delovanje jeter in pljuč. Vsakoletni študij fluorografije.

http://medicalj.ru/diseases/hematology/1090-sarkoidoz

ASC Doctor - Spletna stran o pulmologiji

Pljučne bolezni, simptomi in zdravljenje dihal.

Sarkoidoza: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sarkoidoza je bolezen, ki se pojavi zaradi določene vrste vnetja. Pojavi se lahko v skoraj vseh telesnih telesih, najpogosteje pa se začne v pljučih ali bezgavkah.

Vzrok sarkoidoze ni znan. Bolezen se lahko nenadoma pojavi in ​​izgine. V mnogih primerih se razvija postopoma in povzroča simptome, ki se nato pojavijo, nato pa se zmanjšajo, včasih skozi življenje posameznika.

Ko sarkoidoza napreduje, se v prizadetih tkivih pojavijo mikroskopska vnetna žarišča - granulomi. V večini primerov izginejo spontano ali pod vplivom zdravljenja. Če se granulom ne absorbira, na njegovem mestu nastane brazgotina.

Sarkoidozo sta prvič pred več kot stoletjem raziskala dva dermatologa, Hutchinson in Beck. Sprva se je bolezen imenovala "Hutchinsonova bolezen" ali "Bénier-Beck-Schaumannova bolezen." Potem je dr. Beck skoval izraz "sarkoidoza", ki izhaja iz grških besed "meso" in "podobno". To ime opisuje kožni izpuščaj, ki ga pogosto povzroča bolezen.

Vzroki in dejavniki tveganja

Sarkoidoza je bolezen, ki se nenadoma pojavi brez očitnega razloga. Znanstveniki upoštevajo več hipotez njegovega videza:

1. Nalezljiva. Ta dejavnik velja za sprožilec za razvoj bolezni. Stalna prisotnost antigenov lahko povzroči moteno produkcijo vnetnih mediatorjev pri genetsko nagnjenih ljudeh. Kot sprožilci se štejejo mikobakterije, klamidija, povzročitelj lymske bolezni, bakterije, ki živijo na koži in v črevesju; Virusi hepatitisa C, herpes, citomegalovirus. V podporo tej teoriji so podane ugotovitve o prenosu sarkoidoze iz živali v žival v poskusu, pa tudi pri presajanju organov pri ljudeh.
2. Ekološko. Granulomi v pljučih lahko nastanejo pod vplivom prahu aluminija, barija, berilija, kobalta, bakra, zlata, redkih zemeljskih kovin (lantanidov), titana in cirkonija. Tveganje za nastanek bolezni se poveča s stikom z organskim prahom, med kmetijskim delom, gradnjo in delom z otroki. Dokazano je, da je višje v stiku s plesnijo in dimom.
3. Dednost. Med družinskimi člani bolnika s sarkoidozo je tveganje za bolezen večkrat višje od povprečja. Nekateri geni, ki so odgovorni za družinske primere bolezni, so že identificirani.

Osnova za razvoj bolezni je preobčutljivostna reakcija z zakasnjenim tipom. V telesu se reakcije celične imunosti potlačijo. V pljučih se nasprotno aktivira celična imunost - povečuje se število alveolarnih makrofagov, ki proizvajajo vnetne mediatorje. Pod njihovim delovanjem se pljučno tkivo poškoduje, nastanejo granulomi. Proizvede se veliko število protiteles. Obstajajo dokazi o sintezi protiteles proti sarkoidozi lastnih celic.

Kdo se lahko razboli

Prej se je sarkoidoza štela za redko bolezen. Zdaj je znano, da se ta kronična bolezen pojavi pri mnogih ljudeh po svetu. Sarkoidoza pljuč je eden glavnih vzrokov za pljučno fibrozo.

Vsakdo lahko zboli, odrasli ali otrok. Vendar pa bolezen iz neznanega razloga najpogosteje prizadene predstavnike rase negroidov, zlasti ženske, pa tudi skandinavce, Nemce, Irce in Portorikance.

Ker bolezen morda ni prepoznana ali pravilno diagnosticirana, natančno število bolnikov s sarkoidozo ni znano. Menijo, da je incidenca približno 5 - 7 primerov na 100 tisoč prebivalcev, in razširjenost je od 22 do 47 bolnikov na 100 tisoč. Mnogi strokovnjaki menijo, da je pojavnost bolezni višja.

Večina ljudi zboli od starosti od 20 do 40 let. Sarkoidoza je redka pri mlajših od 10 let. Visoka prevalenca bolezni je zabeležena v skandinavskih državah in Severni Ameriki.

Bolezen ponavadi ne moti osebe. V 2 - 3 letih v 60 - 70% primerov izgine spontano. Pri tretjini bolnikov pride do nepopravljive poškodbe pljučnega tkiva, pri 10% pa postane kronična. Tudi z dolgim ​​potekom bolezni lahko bolniki živijo normalno. Le v nekaterih primerih s hudo okvaro srca, živčnega sistema, bolezni jeter ali ledvic lahko pride do neželenega izida.

Sarkoidoza ni tumor. Ne prenaša se od osebe do osebe prek vsakodnevnega ali spolnega stika.

Zelo težko je uganiti, kako se bo bolezen razvila. Domneva se, da če bo bolnik bolj zaskrbljen zaradi splošnih simptomov, kot so izguba telesne mase ali slabo počutje, bo potek bolezni lažji. Pri porazu pljuč ali kože je verjetno dolgotrajen in težji proces.

Razvrstitev

Različne klinične manifestacije kažejo, da ima bolezen več vzrokov. Glede na lokacijo se te oblike sarkoidoze razlikujejo:

• klasična s prevladujočimi lezijami pljuč in hilarnih limfnih vozlov;
• s pretežno škodo drugih organov;
• generalizirani (trpijo mnogi organi in sistemi).

Značilnosti toka so naslednje možnosti:

• z akutnim nastopom (Lefgrenov sindrom, Heerfordt-Waldenstrom);
• s postopnim začetkom in kroničnim potekom;
• ponovitev;
• sarkoidoza pri otrocih, mlajših od 6 let;
• ne moremo zdraviti (ognjevzdržno).

Odvisno od rentgenske slike poškodbe organov prsnega koša se razlikujejo stopnje bolezni:

1. Brez sprememb (5% primerov).
2. Patologija bezgavk brez poškodb pljuč (50% primerov).
3. Poškodbe na bezgavkah in pljučih (30% primerov).
4. Samo poškodbe pljuč (15% primerov).
5. Ireverzibilna pljučna fibroza (20% primerov).

Zaporedna sprememba stopenj za sarkoidozo pljuč ni značilna. Prva faza kaže le odsotnost sprememb v organih prsnega koša, vendar ne izključuje sarkoidoze drugih mest.

• stenoza (nepovratno zoženje lumna) bronhija;
• atelektaza (kolaps) pljučnega območja;
• pljučna insuficienca;
• kardiopulmonalna insuficienca.

V hujših primerih se lahko proces v pljučih konča z nastankom pnevmskleroze, emfizemom (napihnjenost) pljuč, fibrozo (kompaktnostjo) korenin.

V skladu z Mednarodno klasifikacijo bolezni se sarkoidoza nanaša na bolezni krvi, krvotvornih organov in nekaterih imunoloških motenj.

Sarkoidoza: simptomi

Prva manifestacija sarkoidoze je lahko zasoplost in vztrajni kašelj. Bolezen se lahko začne nenadoma s pojavom kožnega izpuščaja. Bolnika lahko motijo ​​rdeče lise (erythema nodosum) na obrazu, koži nog in podlakti ter vnetje oči.

V nekaterih primerih so simptomi sarkoidoze bolj splošni. To je izguba telesne mase, utrujenost, znojenje ponoči, zvišana telesna temperatura ali samo splošna slabost.

Poleg pljuč in bezgavk so pogosto prizadeta jetra, koža, srce, živčni sistem in ledvice. Bolniki imajo lahko skupne simptome bolezni, le znake poškodb posameznih organov ali pa se sploh ne pritožujejo. Pojavnost bolezni se odkrije z radiografijo pljuč. Poleg tega se določi povečanje salivarnih, solznih žlez. V kostnem tkivu lahko nastanejo ciste - zaobljena votla tvorba.

Sarkoidoza pljuč je najpogostejša. 90% bolnikov s to diagnozo ima težave z dihanjem in kašljem, suho ali z izpljunkom. Včasih je bolečina in občutek zastojev v prsih. Menijo, da se proces v pljučih začne z vnetjem dihalnih mehurčkov - alveolov. Alveolitis bodisi spontano izgine ali povzroči tvorbo granulomov. Nastajanje brazgotin na mestu vnetja vodi do okvarjene pljučne funkcije.

Oči so prizadete pri približno tretjini bolnikov, zlasti pri otrocih. Prizadeti so skoraj vsi deli vidnega organa - veke, roženica, bele, mrežnica in leča. Posledica je rdečina oči, trganje in včasih izguba vida.

Kožna sarkoidoza je videti kot majhne, ​​povišane lise na koži obraza, rdečkaste ali celo vijolične barve. Vkljucena je tudi koža na udih in zadnjici. Ta simptom je zabeležen pri 20% bolnikov in zahteva biopsijo.

Druga kožna manifestacija sarkoidoze je nodozni eritem. Je reaktivna narava, to je nespecifična in se pojavi kot odgovor na vnetni odziv. To so boleči vozli na koži nog, manj pogosto na obrazu in na drugih delih telesa, ki imajo sprva rdečo barvo, nato rumenenje. To se pogosto zgodi bolečine in otekanje gležnja, komolca, zapestja sklepov, roke. To so znaki artritisa.

Pri nekaterih bolnikih sarkoidoza prizadene živčni sistem. Eden od znakov tega je paraliza obraza. Nevroskarkoidoza se kaže v občutku teže v zadnjem delu glave, glavobolu, poslabšanju spomina na nedavne dogodke, šibkosti v okončinah. Z nastankom velikih lezij se lahko pojavijo konvulzivni napadi.

Včasih se srce ukvarja z razvojem motenj ritma, srčnega popuščanja. Mnogi bolniki trpijo za depresijo.

Vranica se lahko poveča. Njen poraz spremlja krvavitev, nagnjenost k pogostim nalezljivim boleznim. Manj pogosti so ENT organi, ustna votlina, urogenitalni sistem in prebavni organi.

Vsi ti znaki se lahko pojavijo in izginejo skozi leta.

Diagnostika

Sarkoidoza prizadene veliko organov, zato je za diagnozo in zdravljenje potrebna pomoč strokovnjakov z različnih področij. Bolnike bolje zdravi pulmolog ali specializiran zdravstveni center, ki se ukvarja s problemi te bolezni. Pogosto se je potrebno posvetovati s kardiologom, revmatologom, dermatologom, nevrologom, oftalmologom. Do leta 2003 so vse paciente s sarkoidozo spremljali fthizatrici in večina jih je prejemala protituberkulozno terapijo. Ta praksa se ne sme uporabljati.

Predhodna diagnoza temelji na naslednjih raziskovalnih metodah:

Diagnoza sarkoidoze zahteva izključitev podobnih bolezni, kot so: t

• berilioza (poškodba dihalnega sistema pri dolgotrajnem stiku s kovinskim berilijem);
• tuberkuloza;
• alergijski alveolitis;
• glivične okužbe;
• revmatoidni artritis;
• revmatizem;
• malignega tumorja bezgavk (limfoma).

V analizah in instrumentalnih študijah te bolezni ni posebnih sprememb. Bolnik je predpisal splošne in biokemične krvne preiskave, radiografijo pljuč, študijo dihalne funkcije.

Radiografija prsnega koša je uporabna za odkrivanje sprememb v pljučih in tudi v mediastinalnih bezgavkah. V zadnjem času jo pogosto dopolnjuje računalniška tomografija dihalnega sistema. Podatki o multispiralni računalniški tomografiji imajo visoko diagnostično vrednost. Magnetna resonanca se uporablja za diagnosticiranje nevrosarkoidoze in bolezni srca.

Bolnik je pogosto okvarjen dihalne funkcije, zlasti zmanjšana pljučna zmogljivost. To je posledica zmanjšanja dihalne površine alveolov zaradi vnetnih in brazgotinskih sprememb v pljučnem tkivu.

Preiskave krvi lahko odkrijejo znake vnetja: povečanje števila levkocitov in ESR. Z porazom vranice se zmanjša število trombocitov. Vsebnost gama globulinov in kalcija se poveča. V nasprotju z delovanjem jeter lahko poveča koncentracijo bilirubina, aminotransferaze, alkalne fosfataze. Za določitev funkcije ledvic se določi kreatininska kri in sečninski dušik. Pri nekaterih bolnikih je poglobljena študija določena s povečanjem ravni encima za pretvorbo angiotenzina, ki ga celice izločajo z granulomi.

Popolna analiza urina in elektrokardiogram. Pri motnjah toplega ritma je prikazano dnevno spremljanje EKG po Holterju. Če je vranica povečana, je pacientu dodeljena magnetna resonanca ali računalniška tomografija, kjer se odkrijejo zelo specifični okrogli žarki.

Za diferencialno diagnozo sarkoidoze uporabljamo bronhoskopijo in analizo bronhialne izpiralne vode. Določite število različnih celic, ki odražajo vnetni in imunski proces v pljučih. Pri sarkoidozi so odkrili veliko število levkocitov. Med bronhoskopijo opravimo biopsijo - odstranitev majhnega koščka pljučnega tkiva. S svojo mikroskopsko analizo je končno potrjena diagnoza »pljučne sarkoidoze«.

Za identifikacijo vseh žarišč sarkoidoze v telesu se galij lahko uporablja z radioaktivnim kemičnim elementom. Zdravilo se daje intravensko in se nabira na področjih vnetja katerega koli izvora. Po 2 dneh se bolnik skenira na posebni napravi. Območja nabiranja galija kažejo območja vnetnega tkiva. Pomanjkljivost te metode je neselektivna vezanost izotopa v središču vnetja katerekoli narave in ne samo pri sarkoidozi.

Ena izmed obetavnih raziskovalnih metod je transezofagealni ultrazvok hilarnih limfnih vozlov s sočasno biopsijo.

Prikazani so tuberkulinski kožni testi in oftalmološki pregled.

V hujših primerih je prikazana video-asistirana torakoskopija - pregled plevralne votline z uporabo endoskopskih tehnik in odvzem biopsijskega materiala. Odprta operacija je zelo redka.

Sarkoidoza: zdravljenje

Pri mnogih bolnikih zdravljenje sarkoidoze ni potrebno. Pogosto simptomi bolezni izginejo spontano.

Glavni cilj zdravljenja je ohraniti delovanje pljuč in drugih prizadetih organov. V ta namen se uporabljajo glukokortikoidi, predvsem prednizon. Če ima bolnik fibrozne (cicatricial) spremembe v pljučih, potem ne izginejo.

Hormonsko zdravljenje se začne s simptomi hude poškodbe pljuč, srca, oči, živčnega sistema ali notranjih organov. Sprejem prednizolona ponavadi hitro vodi do izboljšanja stanja. Vendar se lahko po odpovedi hormonov simptomi bolezni vrnejo. Zato je včasih potrebno več let zdravljenja, ki se začne z ponovitvijo bolezni ali njenim preprečevanjem.

Za pravočasno prilagajanje zdravljenja je pomembno redno obiskati zdravnika.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov lahko povzroči neželene učinke:

• nihanje razpoloženja;
• otekanje;
• pridobivanje telesne teže;
• hipertenzija;
• diabetes mellitus;
• povečan apetit;
• bolečine v želodcu;
• patoloških zlomov;
• akne in druge.

Pri predpisovanju nizkih odmerkov hormonov pa so koristi zdravljenja večje od možnih neželenih učinkov.

Kot del kompleksne terapije lahko predpisujete klorokin, metotreksat, alfa-tokoferol, pentoksifilin. Prikaz eferentnih metod zdravljenja, npr. Plazmafereza.

Če je sarkoidozo težko zdraviti s hormoni, kot tudi poškodbe živčnega sistema, je priporočljivo predpisati biološko zdravilo infliksimab (Remicade).

Eritemov nodosum ni indikacija za imenovanje hormonov. Izvaja se pod delovanjem nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Z omejenimi kožnimi lezijami se lahko uporabijo glukokortikoidne kreme. Običajni postopek zahteva sistemsko hormonsko terapijo.

Veliko bolnikov s sarkoidozo vodi normalno življenje. Svetujemo jim, naj prenehajo kaditi in jih redno pregleduje zdravnik. Ženske lahko nosijo in rodijo zdravega otroka. Težave s spočetjem se pojavljajo le pri starejših ženskah s hudo obliko bolezni.

Nekateri bolniki imajo indikacije za določitev skupine invalidnosti. To, zlasti dihalne odpovedi, pljučno srce, poškodbe oči, živčni sistem, ledvice, kot tudi podaljšano neučinkovito zdravljenje s hormoni.

http://ask-doctors.ru/sarkoidoz-simptomy-diagnostika-lechenie/

Diagnoza in analiza sarkoidoze

Vzroki in simptomi

Sarkoidoza se nanaša na sistemske bolezni, ki prizadenejo predvsem dihalni sistem in mišično-skeletni sistem. S tem odstopanjem v telesu nastanejo granulomi, ki postanejo glavni problem, ki povzroča povezane motnje. Diagnozo sarkoidoze izvajamo z instrumentalnimi in laboratorijskimi metodami.

Ta bolezen ima neznano etiologijo.

• infekcijske lezije;
• genetska predispozicija;
• vpliv okoljskih dejavnikov;
• zdravila.

V rizično skupino spadajo osebe, stare od 18 do 37 let, ne glede na spol. Najvišjo incidenco opazimo tudi pri starosti od 40 do 55 let.

Pogosti simptomi bolezni:

• vročina;
• zmanjšanje telesne teže;
• šibkost;
• otekle bezgavke.

Klinična merila

Glavna merila za sarkoidozo:

• granulomi s histološko preiskavo;
• pljučne lezije med radiološko diagnozo;
• hiperemija bronhialne sluznice, vozliči in plaki z endoskopijo;
• neskladje med rezultati testov in bolnikovim stanjem;
• pozitivno dinamiko pri imenovanju kortikosteroidnih zdravil.

Laboratorijska diagnoza

Standardni laboratorijski testi ponavadi ne dajejo popolne slike o patološkem procesu. Na splošno in biokemična analiza krvi in ​​urina je lahko različna odstopanja, ki bodo odvisna od stopnje bolezni in lokalizacije.

Če je bolnik osumljen bolezni, je obvezen splošni in biokemični krvni test, test urina.

Priprava za laboratorijsko diagnostiko:

• 24 ur pred študijo so izključeni alkohol in kajenje;
• vzorci krvi in ​​urina se vzamejo zjutraj pred obroki;
• nekatera zdravila se prekličejo v nekaj dneh.

Splošni krvni test

Spremembe v skupni krvni sliki:

• zmanjšanje koncentracije rdečih krvnih celic;
• povečanje levkocitov, manj pogosto njihovo zmanjšanje;
• povečani eozinofili;
• povišanje limfocitov;
• povečane ravni monocitov;
• zmerno povečanje ESR.

Pomembno je! Spremembe splošne krvne slike niso specifični znaki sarkoidoze. Študija se izvaja za splošno oceno delovanja notranjih organov pri patologiji.

Biokemijska analiza

1. Angiotenzin pretvorbeni encim. Stopnja je bistveno povečana, stopnja je od 17 do 60 enot / l. Za študijo je potrebna venska kri. Za diagnozo pri otrocih ne velja.
2. Kalcij. Granulomi z boleznijo aktivno proizvajajo vitamin D, ki vpliva na izmenjavo kalcija. Nivo snovi se bistveno poveča, odstopanje pa je višje od 2,5 mmol / l.
3. Faktor tumorske nekroze alfa. Snov je vključena v tvorbo granulomov. V izmenjavo te snovi so vključeni makrofagi in monociti, katerih število se med boleznijo znatno poveča. Bolniki imajo splošno povečanje koncentracije tega proteina.
4. Vzorec Kveyma-Ziltsbach. Analiza potrjuje bolezen. Bolniku se injicira subkutano z okuženo limfno tkivo. Ko se bolezen pojavi nad kožnim mehurčkom.
5. Tuberkulinski test. Pri sarkoidozi je ta test negativen pri 90% ljudi. Zdravilo se daje subkutano. Če je pozitiven, se po 3 dneh pojavi rdeča pika.
6. Baker. Ko patologija poveča raven te snovi. Hkrati se poveča raven ceruloplazmina.

Instrumentalna diagnostika

Metode instrumentalne diagnostike pri sarkoidozi so potrebne za vizualizacijo žarišča bolezni. Pregledajo se vsi organi, ki so vključeni v patološki proces. Rentgenska slika ali magnetna resonanca lahko pomagata določiti bolezen še pred pojavom prvih znakov.

• obdobje brejosti, starost otrok za radiografijo;
• kovinski vsadki, srčni spodbujevalnik, klavstrofobija za MRI;
• nosečnost in dojenje za CT.

Priprava vključuje zbiranje anamneze življenja in bolezni, da se izključijo možne kontraindikacije in alergijske reakcije na kontrastno sredstvo, uporabljeno med študijo.

Radiografija

Pri sarkoidozi se izvaja fluorografija, posnetek prsnega koša. Patološke spremembe so vidne pri 85% bolnikov. Na sliki je vidna dvostranska lezija pljuč. Zdravnik lahko določi stopnjo bolezni in obseg poškodbe.

Računalniška tomografija

Za odkrivanje majhnih novotvorb in vozlišč v začetni fazi pojava patološkega procesa se izvaja CT. Uporablja se za bolnike s pljučno patologijo. V študiji lahko opazimo dvostransko spremembo limfnih vozlov, vnetja in nekaterih posledic bolezni. Pri hudih oblikah bolezni računalniška tomografija kaže kalcifikacije.

Postopek traja približno 15 minut, bolnik mora biti v skenerju nepremičen.

Magnetna resonanca (MRI)

MRI je indiciran za lokalizacijo sarkoidoze v mehkih tkivih. Metoda se uporablja za pregled tipične in atipične oblike bolezni. Opravlja se z neurosarkoidozo za vizualizacijo žarišča bolezni v možganih in hrbtenjači. Študija kaže tudi, da bolniki prepoznajo bolezen v mišičnem tkivu.

Postopek traja do 30 minut, tako kot pri CT-ju mora bolnik ležati nepremično znotraj naprave.

Scintigrafija

Študija radionuklidov ali scintigrafija se izvede z uvedbo posebne snovi, ki se nabira v patoloških tkivih. Galij se bolj pogosto uporablja za diagnosticiranje sarkoidoze. Nakup tega zdravila pomaga vizualizirati žarišča bolezni v pljučih. Tehnika se uporablja za spremljanje dinamike zdravljenja. Z učinkovitostjo predpisanih zdravil bo kopičenje galija nepomembno.

Kontraindikacija bo alergijska reakcija na zdravilo. Metoda se uporablja zelo redko zaradi nevarnosti neželenih učinkov.

Ultrazvok

Opravljena z zunajpljučno obliko bolezni. S pomočjo raziskav najdemo patološki fokus v mehkih tkivih notranjih organov.

Metoda nima strogih omejitev, traja približno 20 minut.

Dodatne metode raziskovanja

Za registracijo odstopanja je morda treba določiti dodatne diagnostične ukrepe. To je potrebno za oceno funkcionalne zmogljivosti in strukture notranjih organov, ki jih je prizadela sarkoidoza. Dodatna diagnostika je pomembna za oceno učinkovitosti terapije in za pravočasno odkrivanje zapletov.

Spirometrija

Opravlja se v primeru pljučne vrste patologije v zanemarjenem primeru. Določa volumen telesa. Registrira količino izdihanega zraka. Zmogljivost pljuč pri sarkoidozi se znatno zmanjša. Raziskave lahko potrdijo težko potek bolezni in negativne napovedi.

Elektrokardiografija

Imenovan s porazom srca in pljuč. Pri vseh oblikah bolezni trpi srčna mišica. Z elektrokardiografijo se oceni funkcionalna zmogljivost organa. Študija se izvaja vsakih 6 mesecev za spremljanje dinamike bolezni.

Elektromiografija

Opravljeno za odkrivanje bolezni v mišicah. Tehnika omogoča oceno hitrosti prehoda pulza v vlakno mišice. Pacientom v zgodnji fazi bolezni je dodeljena elektromiografija za odkrivanje simptomov nevroskarkoidoze in za odkrivanje bolezni mišic.

Odstopanje se pokaže z zamudo pri prenosu impulza in šibkosti mišic.

Endoskopija

Endoskopska metoda je indicirana za vizualizacijo lezije v prebavnem traktu. Za študijo se uporablja mini kamera, ki se vstavi skozi ustno votlino. Nekaj ​​dni pred postopkom je pacientu predpisana posebna prehrana, zadnji obrok mora biti 18 ur pred pregledom.

Pregled osnove

Sarkoidoza povzroča poškodbe oči, vključno z razvojem uveitisa. Pregled fundusa je obvezen postopek, ki ga opravlja oftalmolog. Med pregledom specialist oceni strukturo očesa in ugotovi vse možne posledice sarkoidoze.

Preprečevanje

Primarna preventiva vključuje omejevanje stika z škodljivimi dejavniki za razvoj bolezni.

Sekundarna profilaksa za preprečevanje zapletov:

• odpravljanje hipotermije;
• zmanjšanje stresnih situacij;
• stalen dostop do svežega zraka, prezračevanje prostora;
• obisk zdravnika, ko se pojavijo novi znaki.

Prognoza bolezni s pravočasno diagnozo je ugodna. Nereverzibilni učinki so zabeleženi pri 3% bolnikov. V 65% primerov je dosežena stabilna remisija, ki zagotavlja preventivo.

http://www.sdamanaliz.ru/analizy-dlya-razlichnyh-sostoyanij/analizy-pri-sarkoidoze.html

Diagnoza sarkoidoze

Gerald James, ki je veliko prispeval k študiji sarkoidoze, je opredelil dva glavna merila za diagnozo: klinične manifestacije z radiološkimi znaki bolezni in histološko potrditev diagnoze. Merila se dopolnjujejo, prisotnost samo enega od teh znakov ni dovolj.

Kaj se dogaja v praksi? Precej veliko ljudi, ki zbolijo za sarkoidozo, ne gredo k zdravniku, ker simptomov preprosto ne opazijo. Utrujenost pripisujemo stresu pri delu, potenju - vremenskim spremembam. Takšni ljudje običajno pridejo do zdravnika šele po opravljeni profilaktični fluorografiji, ko se na sliki pojavijo patološke spremembe.

Drugi del bolnikov ima določene klinične manifestacije bolezni in takoj poišče zdravniško pomoč. V postopku zaslišanja bolnika zdravnik pošlje sliko, ki sumi sarkoidozo pljuč.

Začetna stopnja diagnoze

Poleg izvajanja rentgenske slike mora oseba opraviti nekatere laboratorijske teste:

• Analiza urina (OAM). Pogosto je mogoče zaznati povečanje ravni kalcija.
• Popolna krvna slika (OVK). Možna levkocitoza in povečana ESR.
• Tudi izvedena biokemična študija. Posebna pozornost je namenjena ravni kalcija in oceni delovanja jeter.
• V nekaterih primerih je priporočljivo opraviti analizo o količini ACE (angiotenzin-konvertirni encim).

Računalniška tomografija (CT)

Po prejemu primarnih podatkov o zdravstvenem stanju bolnika (laboratorijski testi) in radiografiji pljuč se začne naslednja faza pregleda, računalniška tomografija. Slika kaže znake sarkoidoze (po značilni tomografski sliki). Zaključek o rezultatih raziskave poda diagnostik.

Bronhoskopija

Eden najbolj neprijetnih postopkov. Zdravnik vstavi bronhoskop skozi pacientovo nosno votlino in se odpravi proti bronhijem. Poskušali smo vzeti vzorce tkiva (imenovane biopsija) - histološka preiskava biopsijskega materiala pod mikroskopom vam omogoča, da ugotovite pravilno diagnozo.

Če vzorčenje tkanin iz kakršnega koli razloga ni bilo mogoče (ali če je navedeno), je potrebno pridobiti vzorec na druge načine. Najpogosteje se to zgodi s pomočjo video-asistirane torakoskopije.

Videotorakoskopija

Torakoskopija je kirurški poseg in je zelo informativna diagnostična metoda, po kateri običajno ni dvoma o diagnozi.

Bistvo operacije se zmanjša na prenašanje majhne video kamere v plevralno votlino. Na monitorju jo zdravnik opazuje. običajno se opravi biopsija.

Postavitev diagnoze

Po prehodu skozi opisane diagnostične metode ima zdravnik celovito razumevanje patoloških sprememb v pacientovem telesu in ima pravico do diagnoze "sarkoidoze".

Opozoriti je treba, da obstajajo izjeme: če bolnik zavrne bronhoskopijo in torakoskopijo (kar pomeni, da zdravnika ne more histološko potrditi ali ovreči diagnoze), se skliče posvet z več zdravniki. Na podlagi simptomov in slik lahko zdravniki postavijo diagnozo sarkoidoze, vendar s pridržkom - brez histološke potrditve bolezni.

Po diagnozi zdravnik specialist izbere potreben kompleks zdravljenja. Zdravljenje je običajno individualno za vsakega bolnika, odvisno od stopnje bolezni.

http://www.sarkoidoza.ru/sarkoidoz-v-teorii/diagnostika-sarkoidoza/

Sarkoidoza. Vzroki, simptomi, znaki, diagnostika in zdravljenje patologije

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika. Vsako zdravilo ima kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje

Sarkoidoza je sistemska bolezen, ki lahko prizadene različne organe in tkiva, najpogosteje prizadene dihalni sistem. Prva omemba te patologije se nanaša na začetek XIX. Stoletja, ko so bili prvič poskusi opisati pljučno in kožno obliko bolezni. Za Sarkoidozo je značilna tvorba specifičnih granulomov, ki so glavni problem. Vzroki za to bolezen trenutno niso znani, kljub velikemu številu raziskav na tem področju.

Sarkoidoza je prisotna po vsem svetu in na vseh celinah, vendar je njena razširjenost neenakomerna. Na to vpliva, verjetno, podnebne razmere in genetske rasne značilnosti. Med afriškimi Američani je na primer prevalenca sarkoidoze približno 35 primerov na 100.000 prebivalcev. Hkrati pa je med prebivalci Severne Amerike, ki so siromašni, ta številka 2 - 3 krat manjša. V Evropi je v zadnjih letih razširjenost sarkoidoze približno 40 primerov na 100.000 prebivalcev. Najnižje stopnje (samo 1 - 2 primera) so opazili na Japonskem. Najvišji podatki so zabeleženi v Avstraliji in na Novi Zelandiji (od 90 do 100 primerov).

Sarkoidoza lahko prizadene ljudi vseh starosti, vendar obstajajo nekatera kritična obdobja, v katerih je incidenca najvišja. Starost od 20 do 35 let je nevarna za oba spola. Pri ženskah je drugi vrh v pojavnosti, ki pada na obdobje od 45 do 55 let. Na splošno je verjetnost za razvoj sarkoidoze približno enaka za oba spola.

Vzroki sarkoidoze

Kot smo že omenili, temeljni vzroki za nastanek sarkoidoze še niso ugotovljeni. Več kot sto let raziskav te bolezni je povzročilo nastanek številnih teorij, od katerih ima vsaka določene razloge. V bistvu je sarkoidoza povezana z izpostavljenostjo nekaterim zunanjim ali notranjim dejavnikom, ki so se pojavili pri večini bolnikov. Vendar pa en sam dejavnik za vse bolnike še ni bil identificiran.

Obstajajo naslednje teorije o pojavu sarkoidoze: t

• infekcijska teorija;
• teorija prenosa kontaktnih bolezni;
• izpostavljenost okoljskim dejavnikom;
• dedna teorija;
• teorija drog.

Nalezljiva teorija

Nalezljiva teorija temelji na predpostavki, da lahko prisotnost določenih mikroorganizmov v človeškem telesu sproži bolezen. To razložite na naslednji način. Vsak mikrob, ki vstopa v telo, povzroči imunski odziv, ki je proizvodnja protiteles. To so specifične celice, namenjene boju proti tem mikroorganizmom. Protitelesa kroži v krvi, zato spadajo v skoraj vse organe in tkiva. Če se kroženje protiteles določene vrste nadaljuje zelo dolgo, lahko to vpliva na nekatere biokemične in celične reakcije v telesu. Zlasti to zadeva oblikovanje posebnih snovi - citokinov, ki so v normalnih pogojih vpleteni v številne fiziološke procese. Če ima oseba genetsko ali individualno nagnjenost, se razvije sarkoidoza.

Menijo, da se tveganje za sarkoidozo poveča pri ljudeh, ki so doživeli naslednje okužbe:

• Mycobacterium tuberculosis. Ta mikroorganizem je povzročitelj tuberkuloze. Njen vpliv na pojav sarkoidoze pojasnjujejo številna zanimiva dejstva. Obe bolezni na primer vplivata predvsem na pljuča in pljučne bezgavke. V obeh primerih nastanejo granulomi (posebni grozdi celic različnih velikosti). Po nekaterih podatkih lahko skoraj 55% bolnikov s sarkoidozo odkrije protitelesa proti tuberkulozi. To nakazuje, da so se bolniki kdajkoli srečali z mikobakterijami (ki so imele latentno tuberkulozo ali so bile cepljene). Nekateri znanstveniki so celo nagnjeni k sarkoidozi kot posebnemu podtipu mikobakterij, vendar ta predpostavka kljub številnim študijam še nima prepričljivih dokazov.
• Chlamydia pneumoniae. Ta mikroorganizem je drugi najpogostejši povzročitelj klamidije (po Chlamydia trachomatis), ki povzroča predvsem poškodbe dihalnega sistema. Hipoteza o povezanosti te bolezni s sarkoidozo se je pojavila po posebni študiji. V povprečju je primerjala razširjenost antigenov proti klamidiji pri zdravih ljudeh in pri bolnikih s sarkoidozo. Študija je pokazala, da se protitelesa proti klamidiji v preučevani skupini bolnikov pojavijo skoraj dvakrat pogosteje. Vendar pa nobenih znakov DNA Chlamydia pneumoniae niso odkrili neposredno v tkivih sarkoidnih granulom. To pa ne izključuje, da bakterije sprožijo le razvoj bolezni po mehanizmu, ki je doslej neznan, ne da bi neposredno sodelovali pri razvoju sarkoidoze.
• Borrelia burgdorferi. Ta mikroorganizem je povzročitelj lymske bolezni (klopne borelioze). O njegovi vlogi pri razvoju sarkoidoze so razpravljali po študiji na Kitajskem. Protitelesa proti Borrelii burgdorferi so odkrili pri 82% bolnikov s sarkoidozo. Vendar pa so žive mikroorganizme odkrili le pri 12% bolnikov. Prav tako kaže, da lahko lymska borelioza spodbudi razvoj sarkoidoze, vendar pri njenem razvoju ni obvezna. V nasprotju s to teorijo je rečeno, da ima borelioza omejeno geografsko razporeditev, sarkoidoza pa je povsod prisotna. Zato je podobna študija v Evropi in Severni Ameriki pokazala manjšo odvisnost sarkoidoze od prisotnosti protiteles proti Borrelii. Na južni polobli je prevalenca borelioze še nižja.
• Propionibacterium acnes. Bakterije te vrste so pogojno patogene in so prisotne na koži in v prebavnem traktu zdravih ljudi, ne da bi se pokazale. Številne študije so pokazale, da ima skoraj polovica bolnikov s sarkoidozo nenormalni imunski odziv na te bakterije. Tako se je pojavila teorija o genetski dovzetnosti imunskega sistema za razvoj sarkoidoze v stiku s Propionibacterium acnes. Nedvoumna potrditev teorije še ni bila sprejeta.
• Helicobacter pylori. Bakterije tega rodu imajo veliko vlogo pri razvoju želodčnih razjed. Številne študije v Združenih državah so pokazale, da kri bolnikov s sarkoidozo vsebuje povečano količino protiteles proti tem mikroorganizmom. Prav tako kaže, da lahko okužba sproži imunske reakcije, ki vodijo v razvoj sarkoidoze.
• Virusne okužbe. Podobno se pri bakterijskih okužbah upošteva tudi možna vloga virusov pri pojavu sarkoidoze. Še posebej govorimo o bolnikih s protitelesi proti rdečkam, adenovirusom, hepatitisu C, pa tudi bolnikom z različnimi vrstami herpes virusov (vključno z virusom Epstein-Barr). Nekateri podatki celo kažejo, da lahko virusi igrajo vlogo pri razvoju bolezni, in to ne samo pri uvajanju avtoimunskih mehanizmov.

Tako je veliko različnih študij pokazalo možno vlogo mikroorganizmov pri pojavu sarkoidoze. Istočasno ni nobenega posameznega povzročitelja, čigar prisotnost bi bila potrjena v 100% primerov. Zato se šteje, da številni mikrobi le prispevajo k razvoju bolezni kot dejavniki tveganja. Vendar je prisotnost drugih dejavnikov potrebna tudi za začetek sarkoidoze.

Teorija prenosa kontaktnih bolezni

Ta teorija temelji na dejstvu, da je bil pomemben delež ljudi s sarkoidozo prej v stiku z bolniki. Glede na različne vire so taki stiki prisotni v 25–40% vseh primerov. Pogosto so opazili tudi družinske primere, ko se v isti družini bolezen razvije v več njenih članih. V tem primeru lahko časovna razlika traja leta. To dejstvo lahko hkrati kaže na genetsko predispozicijo, možnost nalezljive narave in vlogo okoljskih dejavnikov.

Neposredno se je po eksperimentu pojavila teorija prenosa stikov na belih miših. Med njim je več generacij miši zaporedno sijajalo celice iz sarkoidnih granulom. Po določenem času so miši, ki so prejele odmerek nenormalnih celic, pokazale znake bolezni. Obsevanje ali segrevanje celične kulture je uničilo njihov potencial, ki povzroča bolezni, in obdelana kultura ni povzročila sarkoidoze. Ljudje niso izvedli podobnih poskusov zaradi etičnih in pravnih norm. Vendar pa veliko raziskovalcev dopušča možnost razvoja sarkoidoze po stiku z nenormalnimi celicami bolnika. Praktični dokazi se štejejo za primere, ko se je po transplantaciji organov pri bolnikih pojavil sarkoidoza. V ZDA, kjer je najbolj razvita transplantologija, je opisanih približno 10 podobnih primerov.

Izpostavljenost okoljskim dejavnikom

Proizvodni dejavniki lahko igrajo vlogo pri razvoju sarkoidoze. Gre predvsem za higieno zraka, saj večina škodljivih snovi prihaja v pljuča. Prah na delovnem mestu je pogost vzrok različnih poklicnih bolezni. Ker pljuča primarno prizadene sarkoidoza, so izvedli vrsto študij, da bi ugotovili vlogo poklicnih dejavnikov v razvoju bolezni.

Izkazalo se je, da med ljudmi, ki so pogosto v stiku s prahom (gasilci, reševalci, rudarji, mlinčki, zaposleni v založniških hišah in knjižnicah), pride do sarkoidoze skoraj 4-krat pogosteje.

Posebno vlogo pri razvoju bolezni imajo delci naslednjih kovin:

• berilij;
• aluminij;
• zlato;
• baker;
• kobalt;
• cirkonij;
• titan.

Berilijev prah, na primer v velikih količinah v pljučih, vodi do tvorbe granulomov, ki so zelo podobni granulomom pri sarkoidozi. Dokazano je, da lahko druge kovine motijo ​​presnovne procese v tkivih in aktivirajo imunski sistem.

Iz okoljskih dejavnikov gospodinjstva, ki niso povezani s poklicnim tveganjem, je obravnavana možnost vpliva različnih plesni pri vstopu v pljuča z zrakom.

Sočasno kajenje pri sarkoidozi ima dvoumen učinek. Po eni strani obstajajo trdni dokazi, da je sarkoidoza pri kadilcih skoraj dvakrat redkejša kot pri nekadilcih. Po drugi strani pa kajenje ni obramba pred boleznijo, pri kadilcih s sarkoidozo pa bo bolezen veliko hujša. To bo zlasti pokazalo zmanjšanje pljučne zmogljivosti in hitrejši razvoj fibroze.

Dedna teorija

V vseh zgoraj opisanih teorijah je pomembna pomanjkljivost ta, da ni mogoče najti nobenega dejavnika, ki bi bil enak za vse bolnike. V zvezi s tem je bila predlagana teorija dedne predispozicije za sarkoidozo. Navaja, da ima veliko ljudi pomanjkljive gene, ki kodirajo nenormalne beljakovine. Postopek se začne z vsemi zgoraj opisanimi zunanjimi vplivi in ​​sama bolezen se razvija.

Ta teorija temelji delno na pojavu družinske sarkoidoze, kot je bilo obravnavano zgoraj. Opisan je bil primer, ko sta bili dvema sestrama, ki sta živeli v različnih mestih in nista bili v stiku že vrsto let, ugotovljena sarkoidoza približno ob istem času. Zdravniki so seveda domnevali, da je bila bolezen genetsko programirana. Vendar specifične genske mutacije, ki vplivajo na pojav sarkoidoze, še niso bile odkrite.

Teorija drog

Teorija zdravil se je pojavila, ko so opisali primere sarkoidoze med dolgotrajnim zdravljenjem z določenimi zdravili. Razvoj bolezni je bil pripisan ravno stranskim učinkom teh zdravil. To teorijo podpira dejstvo, da je prekinitev zdravil upočasnila napredovanje sarkoidoze.

Podobni primeri so bili opisani z dolgotrajnim zdravljenjem z interferonom in antiretrovirusnimi zdravili. Kljub temu je težko nedvoumno potrditi to teorijo. Ta zdravila so predpisana za hude virusne okužbe (vključno s HIV), ki lahko vplivajo na razvoj sarkoidoze. Trenutno se raziskave v tej smeri nadaljujejo.

Tako uradno vzroki za razvoj sarkoidoze niso bili ugotovljeni. Menijo, da vsi zgoraj navedeni dejavniki povečujejo verjetnost za razvoj bolezni in se med seboj dopolnjujejo. Morda je ključno vlogo genetika. Preostali vplivi so le začetek postopka. Hkrati so bili opisani številni primeri sarkoidoze, pri katerih nobeden od zgoraj navedenih dejavnikov ni bil opažen. Verjetno obstajajo še druge bolezni in učinki, ki lahko sprožijo patološki proces.

Trenutni in klasifikacija sarkoidoze

Kljub velikemu številu vzrokov, ki bi lahko vodili v razvoj sarkoidoze, je potek bolezni podoben pri večini bolnikov. Glavni problem sarkoidoze je nastanek specifičnih granulomov v različnih organih in tkivih. To so majhne formacije, ki imajo značilno strukturo in se razvijajo po določenih zakonih. Granulom pri sarkoidozi je posledica in manifestacija vnetnega procesa. Je zbirka normalnih telesnih celic (makrofagi, T-limfociti itd.). Poleg tega se v določeni fazi bolezni v granulomih pojavljajo ogromne večjedrne celice, ki so značilne za različne granulomatozne bolezni.

Za razliko od granulomov pri tuberkulozi, mase kazeina tukaj niso opažene (kazeozna nekroza). Poleg tega sami granulomi nimajo tako izrazite nagnjenosti k združevanju. V zgodnjih fazah bolezni je zelo težko prepoznati značilne znake sarkoidoze. Tudi pri biopsiji granulom z jemanjem koščka tkiva ni vedno opaznih izrazitih in specifičnih sprememb v celični strukturi. Natančno diagnozo lahko naredimo samo z biopsijo zrelega sarkoidnega granuloma. Če v tej fazi ni opravljen mikroskopski pregled, se lahko kasneje oblikujejo žarišča nekroze (smrt celic in razgradnja tkiva), zaradi česar je diagnoza težja.

Kot je omenjeno zgoraj, je sarkoidoza sistemska bolezen, tako da se granulomi in blagi vnetni proces pojavljajo v različnih tkivih. Vendar pa se bolezen najpogosteje pojavlja pri poškodbah pljuč ali limfnih vozlov v območju pljuč, kar vpliva na dihalni sistem.

Glede na lokalizacijo patološkega procesa je bila predlagana naslednja klasifikacija sarkoidoze:

• sarkoidoza pljuč in dihal;
• sarkoidoza drugega organa ali sistema;
• generalizirana sarkoidoza (praviloma poškodba pljuč v kombinaciji s poškodbami drugih organov in sistemov).

Poleg postopka lokalizacije je običajno, da se splošna delitev bolezni razlikuje po stopnjah. Istočasno je značilen razvoj same bolezni, ne pa specifične spremembe v nobenem organu. Za vsak sistem so razvili ločene faze bolezni.

Med patološkim procesom sarkoidoze se razlikujejo naslednje faze:

• Prva faza je aktivna tvorba granulomov in pojav novih lezij. V tem obdobju je za dokončno diagnozo težko. Bolniki se začnejo eden za drugim pojaviti prvi akutni simptomi bolezni.
• V drugi fazi se pojavi remisija, ko se novi granulomi skoraj ne oblikujejo, rast starih pa upočasni. V tej fazi so že nastali granulomi, njihova biopsija pa pomaga vzpostaviti pravilno diagnozo. Simptomi običajno ne izginejo, vendar se stanje bolnika ne poslabša. Pojav novih pritožb v tem obdobju ni tipičen.
• V tretji fazi je stabilen potek bolezni, ko se lahko granulomi v različnih organih in sistemih postopoma povečujejo. Imajo žarišča nekroze, kar vodi do poslabšanja bolnikovega stanja. Razvoj bolezni se pojavi zelo počasi, vendar je običajno ni mogoče popolnoma ustaviti. Pogosto se pojavljajo simptomi iz drugih organov in sistemov, ki so bili prej zdravi.

Med napredovanjem bolezni se lahko pojavijo številni pogosti simptomi. Niso znaki poškodbe določenega organa in niso niti specifični za sarkoidozo. Vendar pa so ti najpogostejši simptomi običajno prvi znaki bolezni. Ko se pojavijo, se je nujno treba posvetovati z zdravnikom splošne medicine, da ugotovi vzrok.

Pogosti simptomi sarkoidoze so:

• Slabost Opažamo jo pri 30 do 80% bolnikov. Slabost pri sarkoidozi je zgodnji simptom, ki se pri bolnikih začne pojavljati že dolgo pred prvim obiskom zdravnika. Povezan je s spremembami v biokemičnih in presnovnih procesih v telesu. V poznejših fazah bolezni se lahko pojavijo slabosti zaradi nepravilnosti v dihalnem ali kardiovaskularnem sistemu (slaba oskrba s centralnim živčnim sistemom in mišicami s kisikom). Najpogosteje se zjutraj pojavi šibkost. Bolnik se pritožuje, da mu spanec ne vrne moči in ne obnovi moči. Obstaja tudi post-sarkoidni sindrom kronične utrujenosti, za katerega je značilno dodajanje bolečin v mišicah in glavobola. Slabost lahko traja več mesecev, preden se pojavijo drugi simptomi.
• Vročina. Povišana telesna temperatura je sorazmerno redek simptom sarkoidoze. Povišanje temperature je običajno rahlo (do 38 stopinj). To pojasnjujejo akutni vnetni procesi, ki spremljajo sarkoidozo. Vročina, na primer, je značilna za poškodbo očesne in parotidne bezgavke. S to lokalizacijo granulomov je pogostnost povišane telesne temperature pri bolnikih s sarkoidozo od 20 do 55%.
• Izguba teže Izguba teže se običajno ne zabeleži od začetka bolezni. Najpogosteje se začne, ko se postavi diagnoza, ko so prisotni drugi simptomi sarkoidoze. Izguba teže je posledica presnovnih motenj in kroničnih vnetnih procesov, ki jih je težko zdraviti. To oslabi telo in nima energije za normalno absorpcijo hranil.
• Otekle bezgavke. Najpogosteje pri sarkoidozi so vnetje vratnih bezgavk. Vendar pa se lahko glede na lokacijo granulomov poveča skoraj vsaka skupina bezgavk. Praviloma so bezgavke na začetku neboleče, otipljive, gosto in mobilne. Povečanje je posledica vnetnega procesa, pri katerem se v limfnih vozlih pojavi povečan iztek limfe ali razvoj sarkoidnih granulom neposredno v vozliščih.

Bolj značilni in izraziti simptomi sarkoidoze, ki vodijo do ciljnega iskanja bolezni, se pojavijo, kadar so prizadeti določeni organi in sistemi.

Poškodbe pljuč pri sarkoidozi

Poraz samih pljuč pri sarkoidozi ni pogost pojav bolezni. Dejstvo je, da se sarkoidoza razvija predvsem na ravni intratorakalnih bezgavk. Tudi pljučno tkivo ob začetku bolezni je relativno redko prizadeto. Vendar je priporočljivo, da se ti dve manifestaciji bolezni obravnavata skupaj, saj bodo simptomi pri teh bolnikih enaki, prav tako tudi mehanizem nastopa simptomov.

Poškodba pljuč in hilarnih limfnih vozlov pri večini bolnikov (približno 80%) je prva manifestacija bolezni. V prvem delu patologije bolnikov ponavadi ne skrbi nobenih simptomov. Granulomi rastejo počasi, običajno lokalizirani v bezgavkah mediastinuma. Prve manifestacije bolezni so povezane s kompresijo bronhijev in bronhiolov z povečanimi bezgavkami.

Pogosti respiratorni simptomi pri sarkoidozi so:

• Dispneja se pojavi zaradi postopnega povečanja limfnih vozlov. To je še posebej izrazito med vadbo. Dejstvo je, da v tem trenutku tkiva v telesu zahtevajo povečano oskrbo s kisikom. Da bi kompenzirali potrebe telesa, so bronhi nekoliko razširjeni. Vendar pa zaradi povečanih bezgavk in zračnih granulomov še vedno ne vstopa več v pljuča. Obstaja neravnovesje med sposobnostmi dihalnega sistema in potrebami telesa. Navzven kaže na kratko sapo. Bolniki se pritožujejo zaradi motenj dihalnega ritma. Pogosto je tudi povečan srčni utrip in povečan srčni utrip.
• Kašelj: kašelj pri sarkoidozi pljuč se pojavi zaradi stiskanja dihalnih poti in draženja živčnih končičev. Opazili so ga ne vsi bolniki. Sprva je kašelj suh, ne glede na sezono ali povezane simptome prehlada. Bolniki ne poskušajo izkašljati sluzi ali sluzi. Kašelj se pojavi refleksno in je poskus obnovitve prehodnosti dihalnih poti. V kasnejših fazah sarkoidoze je kašelj lahko boleč. To je posledica razvoja vnetnega procesa, ki vključuje pleuro (serozna membrana, ki prekriva pljuča). Tudi pljučno tkivo nima živčnih končičev, če pa se granulomi razvijejo blizu pleure (blizu površine pljuč), ne le kašelj, ampak tudi globoko dihanje lahko postane boleče. Pojav izpljunka pri kašlju kaže na razvoj sekundarne pljučnice. To je dokaj pogost zaplet, ko patogene bakterije vstopijo v pljuča.
• Bolečine v prsih Bolečine v prsnem košu ponavadi ne morejo biti povezane s specifičnimi strukturnimi spremembami. Tudi vizualizacija sarkoidoze z rentgenskimi žarki in drugimi instrumentalnimi metodami ne daje vedno odgovora, od kod prihaja bolečina. Vendar pa se pojavlja pri približno 25–30% bolnikov v začetnih fazah. Praviloma je bolečina prehodna (epizodična), ni močna, ne daje v vrat, ramo ali trebuh.

Respiratorna odpoved pri sarkoidozi se lahko razvije, če je kateri od treh ključnih procesov v pljučih moten:

• Prezračevanje je proces zraka, ki vstopa v pljuča skozi dihalne poti. Pomembno je, da zrak doseže najmanjše strukturne enote pljuč - alveole. Prav ta funkcija je najpogosteje motena pri bolnikih s sarkoidozo.
• Plinska izmenjava je proces presnove med krvjo in atmosferskim zrakom, ki se odvija skozi stene alveol. Presežek ogljikovega dioksida se odstrani iz krvi in ​​kisik vstopi v kri. Zaradi te izmenjave postane venska kri arterijska. Pri sarkoidozi je izmenjava plinov motena le v primeru intenzivnega vnetnega procesa ali dodajanja bakterijske okužbe.
• Pljučni pretok krvi je proces prehoda krvi skozi kapilarno mrežo pljuč. Lahko se moti pri sarkoidozi, če povečane bezgavke ali granulomi v pljučih zožijo posode. V takih primerih pride do stagnacije krvi v desnem atriju s kršitvijo njenih funkcij.

Poleg teh simptomov obstaja še veliko drugih pljučnih manifestacij sarkoidoze, ki jih lahko zdravnik odkrije po pregledu. Še posebej govorimo o auskultaciji (poslušanju pljuč) in tolkanju (tolkanju pljuč). V začetnih fazah bolezni ni sprememb. Vendar pa, ko rastejo granulomi, se lahko v pljučih pojavi piskanje. Tolkala razkrivajo pridušene zvoke, ki kažejo na formacije v prsih.

Obstaja posebna klasifikacija pljučne sarkoidoze. Temelji na spremembah na radiografiji in odraža prevalenco in lokalizacijo patološkega procesa. Trenutno ga veliko držav na svetu uporablja pri oblikovanju diagnoze.

http://www.polismed.com/articles-sarkoidoz-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html